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脑性瘫痪

简介

症状

病因

诊断

预防

调理

  脑性瘫痪(cerebral palsy)也称婴儿脑性瘫痪(infantile cerebral palsy),是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合征,目前也采用先天性运动障碍综合征(syndromes of congenital motor disorder)一词。脑性瘫痪的涵盖范围太广,临床不实用,但该词已为大众所熟悉,在美国已成为社会募捐和康复运动的重要口号,因此一直长期沿用。 我国脑性瘫痪专题座谈会(1988)提出脑性瘫痪的定义是:婴儿出生前到出生后1个月内发育期非进行性脑损害综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。其他原因导致的短暂性运动障碍、脑进行性疾病及脊髓病变等,不属本病的范围。
  脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难,肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现,主要临床类型的具体表现如下。
  1.脑性痉挛性双侧瘫
  脑性痉挛性双侧瘫(cerebral spastic diplegia)可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化,发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视,本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性产伤概念,故而亦称Litter病。
  (1)最初常表现为肌张力降低,腱反射减弱,数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃,患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应,患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬,股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地,青春期或成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直,上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标,面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊,1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面,舌和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。
  (2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓,神经根或影响呼吸,患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累,痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。
  2.婴儿轻偏瘫,截瘫和四肢瘫
  (1)先天性婴儿轻偏瘫(congenital infantile hemiplegia):通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6个月才意识到问题的严重性,下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征( ),上肢呈屈曲,内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足,某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见,可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常,35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹,Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。
  (2)获得性婴儿轻偏瘫(acquired infantile hemiplegia):常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫,发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动,震颤及共济失调等。
  (3)婴儿截瘫(infantile paraplegia):表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。
  (4)婴儿四肢瘫(infantile quadriplegia):与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。
  3.先天性锥体外系综合征
  先天性锥体外系综合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征,前者通常在生后第1年内出现明显症状,体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症,变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)及遗传性小脑性共济失调等,常见病因为产期严重缺氧,成红细胞增多症伴胆红素脑病等,脑部最常见的病变为壳核,丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失,胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。
  脑性瘫痪先天性因素(35%):
  包括胚胎期脑发育畸形,先天性脑积水,母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染),严重营养缺乏,外伤,中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等,遗传因素在发病中的作用不明显。
  围生期损伤(20%):
  病例分析表明,早产是脑性瘫痪的确定病因,美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿,在85%的存活者中,5%~15%患大脑性瘫痪,25%~30%出现学龄期精神障碍(Volpe,1989),分娩时间过长,脐带绕颈,胎盘早剥,前置胎盘,羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧,难产或过期婴儿产程过长,产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期病因,母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症,如血清未结合胆红素>340?mol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。
  其他因素(15%):
  包括各种感染,外伤,中毒,颅内出血及重症窒息等,Russman统计脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫,甲状腺功能亢进及毒血症等,妊娠末期3个月内出血事件,产期宫缩无力,胎盘早剥,前置胎盘及臀位产等也可诱发该病。
  1.引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
  2.引起运动障碍的病变部位在脑部。
  3.症状在婴儿期出现。
  4.可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
  5.除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性运动发育迟缓。
  围产期的预防
  提高农村地区住院分娩率,加强产儿科医生产时监护。合理使用缩宫素,普及新生儿新法复苏技术。避免早产和低体重儿的出生。预防窒息和颅内出血。防治高胆红素血症。
  出生前的预防
  1.实行婚前保健:普及产前筛查,对准备结婚的男女双方进行性卫生、生育和遗传病知识的指导;有关婚配、生育等问题的咨询及男女双方可能患影响结婚和生育的疾病进行医学检查,提出医学意见。
  2.搞好孕期保健:健康教育,定期产前检查;增加营养;防止感染性疾病的发生等。避免产前感染和服用禁忌药,不接触X线、化学毒物品等。加强孕晚期劳动保护,减少早产
  出生后的预防
  1.防止感染性疾病的发生:实行住院分娩。注意保护新生儿的皮肤。保持新生儿脐部的干燥、清洁。密切观察黄疸的消长。注意观察前囟。实行母乳喂养。
  2.开展新生儿神经行为测定、定期体检(1~2月1次)同时,做Vojta姿势反射检查。
  3.正确对待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量脑积液用于检查,以了解疾病的性质和病情,为正确诊断和治疗提供依据,从而减少颅内疾病后遗症的发生。为此家长应密切配合,共同为患儿的健康负责。
  4. 预防高热惊厥的发生。
  当前对于脑瘫儿脑损伤早期康复筛查和干预己经有了一些深入的研究,脑瘫高危儿的早期筛查、诊断和干预是减轻患儿伤残,提高患儿生存质量重要的主要预防措施。在干预中,要从社会、家庭和个人等多个角度进行教育策略的分析和讨论,必须把有机体当作一个整体或系统来研究,并且结合典型案例进行探讨,比如游戏是婴儿的本能,是生命运动的一种形式,训练时可以利用玩具、家中常用的物品或自制的玩具,创造丰富多彩的外界环境以及予以食物、玩具和家务活动等的刺激。让小儿感受到丰富多彩的外界环境,使孩子变得敏捷、适应能力强。
  可采用中医治疗、手术治疗和药物治疗行肌肉内BTXA注射,可为痉挛性CP患儿的康复训练提供有利条件。

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擅长:2001年考取中国执业西药师资格,2007年考取美国外国药师同等资格,2014年考取美国南印第安纳大学抗凝治疗管理证书,2015年开设药师咨询门诊,工作之余致力致力于向公众普及安全、合理用药的知识,
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